Tumores no espinocelulares de vulva. Incidencia en ocho años / Non-squamous-cell tumors of the vulva. Study of eigth-year incidence

Introducción.La vulva puede ser asiento de diversos tumores malignos, de los cuales el más frecuente es el espinocelular; sin embargo, los tumores vulvares no espinocelulares son de gran importancia debido su mal pronóstico.Objetivos. Determinar la forma de presentación clínica, sintomatología, variedad histopatológica y el estadio de los tumores vulvares no espinocelulares al momento de la consulta. Evaluar el rol del dermatólogo en el diagnóstico y seguimiento de estos pacientes. Métodos. Se realizó un estudio retrospectivo, observacional y analítico de pacientes que concurrieron por derivación al consultorio de Patología Vulvar desde agosto de 2002 a agosto de 2010. Se evaluaron las historias clínicas y los archivos anatomopatológicos e iconográficos delos tumores vulvares no espinocelulares. Resultados. De un total de 637 consultas por derivación en el consultorio de patología vulvar, el 9,1% (n=56) correspondió a tumores malignos. De éstos, el 76,78% (n=43) fueron carcinoma espinocelular (incluidos neoplasia intravulvar y carcinoma invasor) y el 23,22% (n=15), carcinoma no espinocelular. Del total de estos últimos, ocuparon en orden de frecuenta decreciente: tumores secundarios de otros órganos, enfermedad de Paget extramamaria, melanoma, adenocarcinoma de la glándula de Bartolino y sarcoma. El motivo de consulta más frecuente fue dolor, y la forma clínica de presentación fue lesión exofítica única. Conclusiones. Destacamos la alta incidencia de tumores vulvares no espinocelulares en nuestro medio: representa el 23,2% de las neoplasias vulvares, en comparación con la literatura, que es del 10%.

Background. The vulva may be the seat of many malignancies, of which the most common is squamous-cell carcinoma; nevertheless non squamous-cell vulvar neoplasms are significant because of their poor prognosis. Objectives. To determine the symptoms, clinical presentation and stage of the disease at thetime of consultation. To establish associations with various risk factors and evaluate prognosis. Toasess the role of the dermatologist in the appropriate diagnosis and monitoring of these patients.Methods. We performed a retrospective and observational study of patients seen at a vulvar-disease Clinic from August 2002 to August 2010. We reviewed the clinical records, biopsy specimens and iconographic files.Results.From a total of 680 consultations to a vulvar-disease Clinic 7% (n=48) corresponded to malignant tumors. Of these 73% (n=35) were squamous-cell carcinomas and 27% (n=13) were non-squamous-cell carcinomas, which in decreasing order of frequency, were: secondarytumors from other organs, extramamammary Paget’s disease, melanoma, adenocarcinoma andsarcoma. The most frequent cause of consultation was pain, and the clinical presentation was a single exophytic lesion.

Aplasia cutis asociada a infartos placentarios / Aplasia cutis associated with placental infarcts

La aplasia cutis congénita (ACC) se define como la ausencia congénita parcial o total de piel que puede presentarse en forma aislada o asociada a otras anomalías o síndromes. Se clasifica en nueve grupos de acuerdo al sitio anatómico donde asienta, a la configuración que adopta, a las anomalías asociadas y etiologías probables. Presentamos un recién nacido, pretérmino extremo, con una ulceración de gran extensión, de forma estelar ubicada en la región lumbosacra. El estudio anatomopatológico de la placenta informó microinfartos isquémicos múltiples. Habiendo descartado otras causas (farmacológicas, hereditarias, tóxicas e infecciosas) así como la ausencia de anomalías del desarrollo, se llegó al diagnóstico de ACC grupo 5, relacionada con microinfartos placentarios. La ACC es una patología poco frecuente y la importancia de su diagnóstico radica en descartar anomalías del desarrollo u otras asociaciones subyacentes.

Congenital aplasia cutis (CAC) is the complete or partial absence of skin that might present alone or associated with others abnormalities or syndromes. It is classified in nine groups, according to the anatomic site where it settles, the lesions appearance, the presence or absence of associated malformations and the probable aetiology. We present an extremely preterm new born with extensive and stellate ulceration, located in the lumbosacral area. The placenta histological findings revealed multiple ischemic infarcts. After ruling out pharmacologic, toxic, infectious causes, or family history, and without evidence of malformation syndromes, we arrived to the diagnose group 5 CAC, associated with placental microinfarctions. Aplasia cutis is a rare clinical finding and it is important to make the correct diagnosis due to the possible associated abnormalities and syndromes than we can found.